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毛囊角化病是一种罕见的常染色体显性遗传性皮肤病。临床上以皮脂分泌旺盛的部位如前胸、腹部、腋窝、头面部等处角化性、脂溢性丘疹及过度增生性损害为特征有时可伴有掌跖及指甲的损害。人群中的患病率约为5万一10万分之一。尽管毛囊角化病在成年人的外显率很高但是它的临床表现可以是多种多样的。毛囊角化病多于20岁前发病。有时毛囊角化病的病情可能是非常严重的皮损的范围也很广泛如疣状增生性丘疹、疼痛性溃疡、水疱、大疱及粘膜的损害也可以表现为大面积的瘙痒并且在皮损处可以散发出令人不悦的气味。通常可以伴发继发性的感染。在一般情况下毛囊角化病都是在夏季皮损加重病情恶化。因为阳光、高温、出汗等因素都可以加重毛囊角化病的发生与发展。一般情况下毛囊角化病很少可以自愈但是目前已经知道口服维A酸类药物可以有效的降低毛囊角化病的角化过度。在最近的一些报道中有人发现一些患有毛囊角化病的家系中可以同时患有其他的一些神经、精神性疾患如癫痫、智力发育迟缓、慢性进行性脑萎缩等。毛囊角化病的组织学特征为棘层和角质层中的角化不良细胞形成圆体和谷粒。棘层松解形成裂隙、角化过度、毛囊角栓。近些年来的研究表明本病存在ATP2A2基因的突变并将该致病基因定位于染色体上12q23―24区域。ATP2A2基因编码肌浆网内质网钙离子ATP酶2是一种钙泵负责调节细胞内外的钙离子浓度是人体内的一类广泛存在且具有重要作用的基因。自从该致病基因被发现以来现在全世界范围内的所有已经报道的不同人群、不同类型的毛囊角化病的基因突变已经达到了140多种。这些突变几乎包括一塞煎医叠去生亟±芏焦论塞了目前已经知道的所有的突变类型。但是到目前为止对于毛囊角化病的基因型与表型之间是否有一定的相关性还不被人所知。其中大多数的突变都是特异性的且以错义突变为主。本研就旨在对我们所收集的国内的个毛囊角化病家系进行基因突变检测。通过对所采集的1个2代的毛囊角化病家系的资料进行系统的收集临床和遗传特点分析同时采用普通病理对该家系的先证者进行研究。该家系诊断毛囊角化病明确。用PCR扩增ATP2A2基因产物直接测序的方法在该家系患者中发现存有导致了该致病基因的第12外显子上的514位赖氨酸被精氨酸所替代。该突变同时也存在于先证者的儿子而在该家系内的正常成员及100位正常对照者中均未发现该突变。本研究证实K514R是引起该家系临床病变的特异突变不是多态性变化 
皮肤保养最重要的是补水：首先应注意体内的水份是否足够，然后再进行体外补水!11、用矿泉水(所含的矿物质和微量元素是皮肤最需要的)，把面膜贴蘸湿，然后敷在脸上15-20分钟(这个时间差不多水分被吸收掉了)即可，如果缺水严重的话，你可一天多做几次啦！2、用黄瓜进行补水，把黄瓜切成薄薄的片，然后贴在脸上15-20分钟后洗去即可!黄瓜有补水和收缩毛孔的作用而且还可以美白 皮肤干当然是补水了给皮肤补水不仅仅是靠润肤霜的就可以的要很好的给皮肤补水就要做到内外一块补 *多喝水(白开水，纯净水)，多吃水果多吃豆制品每周至少喝两次煲汤*切记每次洗完脸以后都要使用柔肤水，再用润肤霜因为润肤霜只是起到润肤和保护皮肤的并不能起到补水和锁水的作用而这一点柔肤水就可以帮助你*日霜和晚霜不能混合用，晚霜对皮肤而言是非常重要的，因为晚上是皮肤成长的时候，用晚霜可以保证皮肤的新陈代谢当然用晚霜之前还是要用柔肤水皮包里永远都带有一盒吸油纸，因为出油也会影响皮肤补水的效果*保证充足的睡眠如果有必要的话，还可以使用面贴膜皮肤为什么会缺水？空调、环境污染、季节转换带来的温度变化与压力，以及皮肤衰老、代谢减缓等因素都会造成肌肤水分流失，令肌肤粗糙、黯哑、形成干纹、引发诸多肌肤问题。补水保湿的重要性缺水引起的肌肤问题绝8是干燥那么简单，几乎每种肌肤问题都与水分补充和保持有关。水分是美丽肌肤的第一要素，美白、防晒、控油等是在补水保湿的基础上完成。任何季节、年龄、肤质、肌肤问题，都可在水的抚慰和滋润中实现完美。----成熟肌肤：水分充足可使进入成熟期、新陈代谢趋缓且开始老化的细胞润泽饱满，恢复紧密柔滑，延缓老化和皱纹产生。----痘痘肌肤：调节人体内的荷尔蒙分泌并使其保持正常状态需要水，补水利于抵抗外来刺激，控制暗疮发生。 ----敏感肌肤：保持肌肤细胞内足够水分才能阻止肌肤暗沉、失去光泽。----粗糙肌肤：长时间的保湿可使皮下脂肪呈“半液态”，改善毛孔粗大，使肌肤润泽，柔软有弹性。 补水保湿是3种武器 1）保湿乳液/霜：最基本的方式，一年四季，每日早晚的必修课。大部分品牌都准备了清盈的乳液和滋润的乳霜供8同肌肤季节需要。一些日用还有防晒功能。2）保湿精华素：蕴含了该保湿系列最珍贵的成分和最核心的技术，有立竿见影的滋润效果，是物有所值的重点保湿首选。3）保湿面膜：集中供给水分的“急救站”，可快速输送能量水分，短时间显著嫩滑饱满，让每个毛孔感到幸福，上妆容易完美。亦适合旅途及长时间疲惫后消压。 保湿面膜怎么敷？----中干性肌：滋润型，一周2~3次。----混合性肌：清爽型，一周2次，一次全脸，一次局部较干燥区。----油性肌：两周一次，清爽保湿面膜或美白面膜中保湿效果好的。。
皮肤性病科护理教学的几点体会 皮肤护理课包括的专业理论知识多，专业操作技能广泛，学院 非常重视基础护理和临床护理教学，所以要上好一堂生动的、高质量 的皮肤护理课，教师的教学方法是关键。 皮肤科患者由于某些疾病病程较长，影响病人的生活质量，病 人心理压力较大，且疾病表现在外，视觉上难以被旁人接受，更增加 了病人的心理负担，在皮肤护理教学中，学生往往有怕脏、怕传染的 心理而影响其学习的积极性， 故在临床护理教学中既要让护理学生学 好皮肤病的基础理论， 又要做好病人的基础护理， 使病人舒适的同时， 也要注重与病人的交流，缓解病人的心理压力，放松心情接受治疗， 促进疾病的痊愈。现将皮肤科护理教学体会总结如下。 1 培养和激发护理学生学习的兴趣 由于皮肤病总论概念性强，内容较单调。皮肤科外用药物多种 多样，为提高学生学习热情，带教时笔者将本科内容与日常生活紧密 联系起来，以此来调动学生的积极性。例如，在给学生展示外用药物 实物剂型时，先给学生观看美容霜、防晒霜、珍珠霜等，然后讲解其 组成、作用、适应证、用法及注意事项。在学习外用药物的剂型时， 先给学生拿一瓶水——溶液剂型，一袋炉甘石粉——粉剂，然后将炉 甘石粉倒入水中，形成洗剂，形象、生动地帮助学生记忆，从而激发 了学生的学习兴趣。皮肤专科护理操作较多，如湿敷、封包、封闭及 对创面处理等，应给予更多的耐心和讲解，可在操作示范后让护生从 简单到复杂操作[1-2]，鼓励护生将自己所学知识运用到临床，自己先 寻找护理的方法。这样不但加深对皮肤科护理知识的理解，同时又能 有机地复习已学过的有关知识，使学习气氛活跃。 2 选课教学，教学相长 教学过程包括教和学两个方面，是教和学的辨证统一。 传统的临床医学教学模式强调以传授知识、 经验和技能为目的， 有利于教师把握教学方向，突出重点，其优点是很明显的，但也存在 不少缺陷，如教学方法过死，教师授课中存在知识的灌输，这种灌输 式教学方式容易养成学生仅仅接受现成知识，被动学习的习惯。如此 培养出来的医学生可能基础理论和基本技能较好， 而创新精神和创造 能力不足，缺乏临床应对问题、解决问题的能力。而皮肤护理的学生 在实际的临床工作中要不断面对各种皮损， 甚至是几种皮损集中在同 一个体身上，学生能否运用所学知识正确分析解决问题如果不能学 生就没有积极性，就很难达到预期的目的。实践证明，根据教学大纲 和教学内容，选几节课，让学生讲讲，设置一定的情景，以直观、形象、 生动的方式，使学生融入到特定的情景中去，引导学生参与教学的全过 程，加深护生对系统理论的深刻理解和对实际操作的感性认识，设身 处地地思考问题，解决问题[3]。这样做不仅使讲课学生得到了锻炼， 其他同学听起来亲切、 可信， 而且学生的讲课方法对教师也很有启发， 有利于教师改进教法。 3 充分利用多种教学方法 在皮肤性病学授课过程中充满了大量形态的描述，许多皮肤病 难以用语言、文字描述清楚。而皮肤性病中绝大多数疾病都有比较特 异的皮损，皮损的性质、形态、分布、排列是疾病诊断的重要依据， 所以对皮损的掌握就显得尤为重要。因此。笔者合理安排教时间，尽 量在讲完典型临床表现之后， 即时给学生观看典型皮疹的图谱或者是 电视录像、幻灯片等，然后根据典型临床表现导出该病护理要点。例 如。天疱疮的患者可能有水疱、脓疱、糜烂、渗出、结痂等多种皮损， 讲完后利用 3～5 分钟导入病例，请学生分析后说出其护理诊断和护 理要点。由理论联系实际，学生学习热情高涨，发言积极，最后由教 师总结、矫正。 4 注重沟通技巧与合作能力的培养 随着现代护理学的发展，护理模式由“以疾病为中心”的功能 护理模式发展为“以病人为中心”的整体护理模式，护理服务对象不 仅包括病人，还包括健康人群。新的护理模式对现代护理的教育手段 和教育方法提出了更新、更高的要求[4]。要取得患者的信任和配合， 掌握沟通技巧，加强心理护理，体现人文关怀，才能收集第一手的临 床病例资料，这光靠良好的服务是不够的，因此要教会护生如何与患 者进行沟通，例如：在进行荨麻疹病例分析时，强调除了要告知患者 不要进食鱼、虾、蛋等过敏食物，还应与家属交往、沟通，不予患者 进食该类食物，避免一切可疑的诱发因素；面对病情比较特殊的如性 病患者，要事先准备好良好的沟通环境，在尽量没有第三者在场的情 况下进行沟通，解除思想顾虑，告诉患者要将病情如实告知医务人员 才能尽快治愈疾病，告知性伴侣应禁止性生活、注意隔离污染物。在 取得患者信任以后，对患者进行健康教育，指导患者生活注意事项， 使患者坚持治疗，取得事半功倍的效果[5]。 参考文献： [1] 石 英 提 高 护 生 临 床 教 学 质 量 之 我 见 [J] 局 解 手 术 学 杂 志，2003，12(1):6-7 [2]林雪峰，刘凤琴皮肤科护理带教模式的改革初探[J]哈尔滨 医药，2002，22(5): [3]王长远，秦俭，王晶，孙长怡情景教学法在急诊心肺复苏教学 中的应用[J]实用预防医学，2007，6(3):927- [4]张瑞莹，孙亚男，刘君，等在《基础护理学》教学中运用任务驱 动教学法的方法探究[J]中华护理教育，2008，5(3):109- [5] 孙 晓 英 皮 肤 科 护 理 带 教 方 法 探 讨 [J] 卫 生 职 业 教 育，2004，19:
